Sordità improvvisa e vertigini come prodromi della sindrome AICA

Focus medico

La patologia audiovestibolare monolaterale acuta è una sindrome neurologica di frequente riscontro. I sintomi che la caratterizzano sono rappresentati da sordità monolaterale improvvisa, vertigini e acufeni. La diagnosi differenziale include le infezioni virali, le patologie vascolari e i tumori. Riguardo le disfunzioni vascolari, lo stroke ischemico del territorio dell'arteria cerebellare anteriore inferiore (AICA) è una delle principali cause di patologia audiovestibolare acuta.

L'arteria cerebellare anteriore inferiore è uno dei principali vasi che provvede all’irrorazione arteriosa del distretto inferiore del cervelletto. Insieme all’arteria cerebellare superiore (SCA) e all’arteria cerebellare posteriore inferiore (PICA), oltre a irrorare il cervelletto, garantisce anche un regolare flusso ematico ai distretti del tronco encefalico. Nel 75% dei casi l’AICA ha origine dall’arteria basilare nel tronco cerebrale, a livello della giunzione tra midollo allungato e ponte. Vascolarizza la regione anteromediale del cervelletto, la porzione laterale del ponte, l’emergenza del Quinto, del Settimo e dell’Ottavo nervo cranico e il tratto spinotalamico. Nel 60-80% dei casi si presenta singolarmente o multipla (duplice o triplice: 20-40%), mentre risulta assente nel 2% degli individui. Dalla sua origine l'AICA decorre lateralmente e inferiormente sulla faccia anteriore del ponte, dando origine a molteplici rami che vascolarizzano i 2/3 inferiori del ponte e la parte superiore del midollo allungato. Entra quindi nella cisterna all'altezza dell'angolo del cervelletto e in prossimità del nervo facciale e del nervo vestibolo cocleare, inviando collaterali al canale uditivo interno e al plesso coroideo del IV ventricolo. L'arteria si porta lateralmente, in posizione superiore rispetto al flocculo cerebellare, quindi piega medialmente, attraversando la faccia inferiore degli emisferi cerebellari, dove invia alcuni rami collaterali che vascolarizzano queste strutture, oltre a porzioni della parte inferiore del verme e, in profondità, il nucleo dentato omolaterale.

L'occlusione dell'arteria cerebellare anteriore inferiore generalmente si manifesta con una sindrome pontina laterale, nota anche con il nome di “sindrome AICA”. È un quadro clinico-patologico che presenta una sintomatologia mista otologica e neurologica, caratterizzata dalla comparsa improvvisa di vertigini e vomito, nistagmo, disartria, tendenza alla caduta dal lato della lesione.

A questa si possono associare, con variazione di caratteristiche e intensità, emiatassia, perdita della sensibilità del volto, paralisi facciale, sordità e acufeni omolaterali alla lesione neurologica. La vertigine può talvolta presentarsi come sintomo isolato diverse settimane o mesi prima che si verifichino l'ischemia acuta e l'infarto cerebrale, probabilmente con il significato di ischemia transitoria interessante l'orecchio interno o il nervo vestibolare. Spesso c'è anche perdita della capacità di percepire il dolore e la temperatura negli arti e nel tronco controlateralmente al danno: questa evenienza può portare a una errata diagnosi di attribuzione del disturbo alla cosiddetta sindrome midollare laterale, che si caratterizza anch'essa per la presenza di segni neurologici “incrociati”, ma che normalmente non causa sintomi cocleari, gravi paralisi facciale o perdita della sensibilità al volto.

Alcuni dei sintomi descritti sono simili a quelli della malattia di Ménière (udito fluttuante, acufeni, vertigini) o a quelli dati dagli attacchi ischemici transitori (TIA), per questo è necessaria una corretta diagnosi differenziale. La bilateralità delle fluttuazioni uditive suggerisce una causa vascolare, ma la maggior parte degli ictus da AICA si presentano con sintomi uditivi monolaterali. La sofferenza ischemica delle strutture del condotto uditivo interno e dell’orecchio interno nella sindrome AICA è legata al deficit dell’arteria uditiva interna che, trattandosi nel 90% dei casi di un ramo diretto dell’AICA, è la diretta responsabile della sintomatologia labirintica.

I fattori di rischio per la sindrome AICA includono: pressione arteriosa elevata, disturbi del ritmo o pregresso IMA, ipercolesterolemia, diabete, fumo, anamnesi familiare positiva per ictus o infarto del miocardio, età superiore a 50 anni, obesità e stile di vita sedentario.
La diagnosi della sindrome AICA si avvale della valutazione clinica e dell’imaging (TC e RM in urgenza). Generalmente la RM dimostra infarti acuti multifocali della porzione cerebellare inferiore o lesioni ischemiche lungo il nervo vestibolo cocleare e la coclea. Spesso non si evidenziano occlusioni dei principali vasi cerebrali. Il protocollo della diagnostica per immagini urgente consente di rilevare immediatamente il danno vascolare e la conseguente gestione immediata dello stroke, nonché la prevenzione delle complicanze.
La sindrome acuta uditiva può quindi essere un segnale di allarme dell'imminente infarto ponto cerebellare da stroke dell'AICA.


Bibliografia e approfondimenti:

Byun S, Lee JY, Kim BG, Hong HS. Acute vertigo and sensorineural hearing loss from infarction of the vestibulocochlear nerve: A case report. Medicine (Baltimore). 2018 Oct;97(41):e12777. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000012777.