Il neurinoma dell'acustico: approcci clinici al trattamento

Focus medico

Lo schwannoma vestibolare, meglio conosciuto come neurinoma dell’acustico, è una neoformazione benigna che deve essere attentamente distinta dal glioma, dal meningioma e dalle multiple formazioni determinate dalla Neurofibromatosi di tipo 2. L’esatto inquadramento ne determina il corretto approccio clinico e terapeutico.

Gli schwannomi vestibolari sono tumori benigni che crescono tipicamente nel meato acustico interno e nell’angolo pontocerebellare. Impropriamente conosciuto come neurinoma dell’acustico, questo tipo di tumore neuroectodermico è chiamato schwannoma vestibolare perché si sviluppa dalle cellule di Schwann dalla radice vestibolare del nervo vestibolococleare. È un tumore a lento accrescimento, non infiltrante, che tende a comprimere le strutture vicine e, qualora di grandi dimensioni, anche il tronco cerebrale. Nelle forme bilaterali o a sede multipla è inquadrato in una più ampia e complessa patologia conosciuta come neurofibromatosi di tipo 2 (NF2). I tumori che contraddistinguono la NF2 devono essere differenziati dagli schwannomi vestibolari per le loro caratteristiche biologiche e cliniche. Mostrano un comportamento di crescita altamente variabili e sono associati ad altri tumori, tra cui gliomi e meningiomi. Il trattamento dei pazienti con neurofibromatosi di tipo 2 richiede un team multidisciplinare, soprattutto a causa della moltitudine di lesioni intracraniche e spinali separate.
Gli schwannomi vestibolari rappresentano il 6-7% circa di tutti i tumori intracranici, tuttavia riguardano il 90% di tutti i tumori a comparsa nell’angolo pontocerebellare. L’incidenza annuale ammonta a 1:100.000 persone. Questa neoformazione può presentarsi generalmente a tutte le età, ma la manifestazione principale è tra la 3° e la 5° decade. Per alcuni autori no n vi è differenza di sesso, mentre per altri è maggiormente interessato quello femminile: la prevalenza sarebbe da ricondurre probabilmente a disfunzioni ormonali.

La gestione del pazienze con schwannoma è focalizzata al mantenimento e al miglioramento della qualità della vita. Diversi e molteplici sono i fattori che giocano un ruolo cruciale, per esempio i sintomi relativi all’organo dell’udito, come riduzione uditiva o presenza di acufeni, disordini funzionali del nervo facciale, vertigini, disturbi vestibolari, paura del paziente di avere un tumore in crescita nel cervello e fattori sociali come invalidità e isolamento sociale.
In linea di principio, a seconda delle dimensioni, non vai è alcuna necessità imperativa di trattare uno schwannoma vestibolare asintomatico non in crescita. Al contrario, la rimozione di un piccolo tumore dall’angolo pontocerebellare rappresenta un’eccellente opportunità per preservare la capacità uditiva del paziente e quindi la sua qualità di vita. La decisione del paziente di sottoporsi al trattamento o meno dipende da vari fattori e può essere diversa per la stessa entità tumorale e gli stessi sintomi. È imperativo che lo specialista trasmetta sempre le stesse informazioni e lasci al paziente un ampio raggio decisionale. La risonanza magnetica (RM) con mezzo di contrasto, l’audiometria tonale e la diagnostica vestibolare sono i pilastri dell’inquadramento clinico per i pazienti con schwannoma.

La conservazione della funzione uditiva e vestibolare è essenziale e le opzioni di gestione devono essere personalizzate in base alla situazione individuale del paziente. Il continuo scambio interdisciplinare è importante per monitorare la qualità del trattamento e migliorare i risultati terapeutici.

Criteri importanti per il processo decisionale sono la dimensione e il tasso di crescita del tumore, l’udito del paziente e la probabilità di resezione totale del tumore con conservazione dell’udito e della funzionalità del nervo facciale, l’età e la comorbilità del paziente, il miglior controllo possibile di vertigini e acufeni e ultima, ma non meno importante, la preferenza e la scelta del paziente. La vertigine svolge un ruolo essenziale in questo quadro, poiché è un predittore indipendente della qualità della vita e della dipendenza del paziente dal benessere sociale. Oltre a tutto questo, l’esperienza e i risultati di un dato centro con le diverse modalità di trattamento si rifletteranno nel processo decisionale.

La Radiochirurgia mediante Gamma Knife è una tecnica per radiochirurgia stereotassica intracranica che permette di colpire il neurinoma dell’acustico con un fascio di radiazioni. Il trattamento Gamma Knife è una procedura mini invasiva che avviene in un’unica seduta priva di dolore e incisioni chirurgiche. I rischi connessi a questa procedura possono essere: disturbi neurologici (rischio stimato <3%), edema cerebrale (rischio stimato <1%), infezione dei tessuti superficiali (rischio stimato <1%), neoplasia radioindotta (il rischio è di 1:10.000 in un tempo che varia dai 5 ai 30 anni). La radiochirurgia stereotassica è indicata in tutti quei pazienti con neurinoma del nervo acustico inferiore a 4 cm di diametro.
In alcuni casi il trattamento Gamma Knife può non essere sufficiente: la neoplasia potrebbe continuare a crescere o a dare sintomi, sia subito dopo il trattamento che a distanza di molto tempo. Potrebbero quindi rendersi necessari ulteriori trattamenti, sia di Gamma Knife che non (chirurgia, Radioterapia Frazionata).



Bibliografia e approfondimenti:

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